秦楚風(fēng)訊（十堰融媒記者 龔艷琳）您能想象嗎？一個人從說話聲音變小，到喝水嗆咳，最后連一口粥也咽不下去，只能躺在床上——45歲的吳女士（化名）就經(jīng)歷了這樣噩夢般的生活。她輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，胃鏡、咽喉鏡都做了，卻始終找不到病因。最終，在十堰市太和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，她被確診為一種極為罕見的疾病——MuSK型重癥肌無力。幸運(yùn)的是，太和醫(yī)院神經(jīng)免疫團(tuán)隊(duì)在十堰地區(qū)首次應(yīng)用了國際最新靶向FcRn藥物羅澤利昔珠單抗。用藥僅第2周，吳女士就能正常吃飯、喝水了。這項(xiàng)新藥究竟如何創(chuàng)造奇跡？6月4日，F(xiàn)M101.9十堰交通音樂廣播《健康問太和》節(jié)目特邀太和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)免疫病區(qū)主任胡錦全，為大家答疑解惑。

從今年春節(jié)開始，吳女士發(fā)現(xiàn)自己說話聲音變小，活動后有點(diǎn)氣促。她起初沒太在意，但很快，她開始吞咽困難、喝水嗆咳，只能吃一點(diǎn)點(diǎn)流食。在當(dāng)?shù)刈隽宋哥R、咽喉鏡，都沒發(fā)現(xiàn)問題，吃藥也不見好轉(zhuǎn)。她慕名來到十堰市太和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)免疫病區(qū)就診，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)為她做了重頻電刺激和分子免疫抗體檢測，發(fā)現(xiàn)她體內(nèi)MuSK抗體強(qiáng)陽性，確診MuSK型重癥肌無力。

胡錦全介紹，普通重癥肌無力常見的是眼肌型，表現(xiàn)為眼皮下垂、看東西重影。而吳女士所患的MuSK型非常罕見，在所有重癥肌無力中僅占1%到5%。這種類型抗體主要累及咽喉部和呼吸肌，患者會出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙（說話含糊）、呼吸費(fèi)力，病情進(jìn)展極快，很容易引發(fā)肌無力危象——呼吸衰竭，需要上呼吸機(jī)，死亡率很高。更棘手的是，傳統(tǒng)治療藥物對MuSK型幾乎無效。

面對吳女士的危重病情，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)經(jīng)過充分討論，決定啟用國際最新靶向FcRn藥物——羅澤利昔珠單抗。這個藥能定向清除患者體內(nèi)的致病抗體，快速逆轉(zhuǎn)肌無力癥狀。經(jīng)過4個周期的免疫DMT用藥，從第2周開始，吳女士的癥狀就明顯減輕：能喝稀飯了，嗆咳少了，呼吸也順暢了，而且沒有出現(xiàn)任何不良反應(yīng)。在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心治療下，如今她已經(jīng)能正常吃飯、喝水，可以下床做日常活動，精神狀態(tài)煥然一新。

“靶向FcRn新藥，精準(zhǔn)清除致病抗體，讓罕見病患者從‘無法吞咽、無法呼吸’的絕境中重獲新生?！焙\全指出，MuSK型重癥肌無力早期容易被誤診為咽喉炎、心理疾病甚至癔癥。如果一個人沒有感冒、沒有喉嚨痛，卻突然出現(xiàn)說話聲音變小、喝水嗆咳、吞咽費(fèi)力，而且癥狀時好時壞、早上輕下午重，就要高度懷疑。尤其是活動后氣促、休息后緩解，這是肌無力的特征。這時應(yīng)盡快到神經(jīng)內(nèi)科，做重頻電刺激和抗體檢測。

太和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)免疫病區(qū)是鄂西北地區(qū)疑難罕見神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療中心，擁有分子免疫中心，可精準(zhǔn)檢測各種神經(jīng)免疫抗體。此次成功救治是十堰地區(qū)首次應(yīng)用羅澤利昔珠單抗治療MuSK型重癥肌無力，證明了該院有能力診斷、治療這類極其罕見的危重疾病，也為更多難治性神經(jīng)免疫疾病患者帶來了希望。

胡錦全特別提醒，不要忽視“小癥狀”——說話費(fèi)力、喝水嗆咳、活動后氣促，如果反復(fù)出現(xiàn)，別只當(dāng)是勞累或咽喉炎；早診斷、早治療，神經(jīng)系統(tǒng)罕見病越早干預(yù)，預(yù)后越好。

編輯：思渺