60歲的祝阿姨(化名)偶然不適以為是小“感冒”，沒想到竟差點沒命!高燒不退、全身皮膚壞死剝脫、在醫(yī)院ICU、燒傷病房近35天的輪番治療，才讓她從這個起病突然、進展迅猛、重癥死亡率高達95%的罕見病中“死里逃生”。

這究竟怎么回事?與普通“感冒”癥狀相似的病竟如此兇險?

以為只是“小感冒”

起初拒絕住院

將近1個月前，家住浙江寧波的60歲祝阿姨以為自己患上一次小“感冒”。

4月7日，祝阿姨早起感覺喉嚨有些干澀、疼痛，偶爾咳嗽。到了第2、3天，祝阿姨出現(xiàn)了40℃的高燒，服用退燒藥后仍然未能退燒。4月11日，祝阿姨來到寧波市北侖區(qū)人民醫(yī)院呼吸綜合門診就診。

檢查顯示祝阿姨存在呼吸道感染、電解質(zhì)代謝紊亂，由于連續(xù)高燒伴有嘔吐，接診醫(yī)生建議祝阿姨住院治療。但祝阿姨和家人認為普通感冒發(fā)燒打針吃藥即可，拒絕了住院的建議。

4月13日，祝阿姨的癥狀進一步加重，渾身乏力，再次來到呼吸綜合門診就診。接診醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，祝阿姨的精神萎靡，立刻再次勸說她在老年科住院治療。這次，祝阿姨和家人聽從了醫(yī)生的建議。

血液處于高凝狀態(tài)

指標超過正常值的130倍

幸好住院，這為祝阿姨爭取了“死里逃生”的機會。

入院后的進一步檢查顯示，祝阿姨出現(xiàn)了肝腎功能受損的情況，此外用于檢查血液粘稠度的血漿D-二聚體指標超過正常值的130倍，血液處于高凝狀態(tài)。祝阿姨虛弱地躺在床上，多次表示胸口發(fā)悶。“雖然CT拍出來呼吸道感染不算嚴重，吸氧以后氧合也正常，但是D-二聚體數(shù)值這么高，而且高燒壓不下去，肯定是有問題的?！睉{借多年的臨床經(jīng)驗，接診醫(yī)生認為祝阿姨的病情不會只是簡單的感染。

那究竟是什么病呢?

醫(yī)生一邊對祝阿姨進行護肝、抗感染治療，一邊尋找造成超高指標的原因。然而，祝阿姨的病情非但沒有因為對癥治療得到改善，她的精神越發(fā)萎靡，只能虛弱地躺在床上，連上廁所都無法獨自完成。

當天深夜，接診醫(yī)生決定邀請ICU值班醫(yī)生會診?！安∪说纳w征穩(wěn)定，但是她的指標進展太快，而且肺部CT結果與指標不符，發(fā)熱是隱匿感染導致的嗎?”ICU醫(yī)生說。

皮疹皰疹突然爬滿全身

確診這種罕見病!

4月14日凌晨1點，醫(yī)生們再次評估祝阿姨的情況?！耙R上轉ICU!”兩人的觀點高度一致。

祝阿姨究竟患的是什么病?直到4月14日下午，這個隱匿性極高的“病魔”露出了一點馬腳。

ICU護士發(fā)現(xiàn)祝阿姨的身上莫名出現(xiàn)了皮疹，對癥治療后也未能完全消退，隨即，她的身上又出現(xiàn)了水皰。很快，水皰發(fā)生的范圍從祝阿姨的腰背蔓延到肩膀、臉部。

與此同時，血基因檢測結果回報未見到細菌或病毒——不是感染導致的高燒。再次復盤祝阿姨的病史，其特點為患病初期咽痛、高熱，隨后臟器功能損傷，乏力，之后出現(xiàn)皮損，皮損初發(fā)位置不固定，最初表現(xiàn)為深紅色斑，形狀大小不規(guī)則，紅斑很快互相融合成水皰。

“真正的癥狀開始顯露，我們想到了一種可能——Stevens-Johnson綜合征?！盜CU主任想到了這個僅在書本的某個角落看到過的疾病，于是緊急組織全院會診，并請教浙大一院等上級專家，最終確定診斷?！拔覀凂R上查找文獻，它非常罕見，祝阿姨這樣的重癥(TEN)患病的概率為百萬分之一。”

早期易誤診

不要輕視感冒發(fā)燒等癥狀

水皰已經(jīng)蔓延至祝阿姨的全身，臟器功能也進一步惡化。祝阿姨的血小板計數(shù)低至20，出血風險極大;而血漿D-二聚體指標仍在上升，血栓風險極大，兩個完全矛盾的指標讓醫(yī)生的治療不得不慎之又慎。危重患者經(jīng)歷的挑戰(zhàn)，祝阿姨每時每刻都面對著，任何一關沒有順利通過都有可能讓脆弱的生命受到重擊。

“病情進展太快了!這么大范圍的水皰破潰后，病人失去了皮膚的保護屏障，非常容易感染，很可能發(fā)生感染性休克，太危險了。”全身的創(chuàng)面不斷滲出液體，“病人的皮膚不碰它自己都會剝脫”。每日的換藥需要3-4個醫(yī)護人員同時進行。

5月2日，在ICU住了19天后，祝阿姨全身的皮膚都剝脫、新生、趨于穩(wěn)定。醫(yī)生綜合評估后，告訴祝阿姨和家人，可以轉到燒傷病房進行康復，等待創(chuàng)面徹底愈合即可出院。

什么病竟如此兇險

ICU主任解釋，Stevens-Johnson綜合征，是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變，確切發(fā)病機制尚未明確。

它的臨床表現(xiàn)多種多樣，發(fā)病突然，前驅癥狀有不適、發(fā)熱、肌痛、咽痛和結膜炎等，皮損常出現(xiàn)在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面，還可伴肝腎功能損傷、血液系統(tǒng)異常、胃腸道受累、膿毒血癥等現(xiàn)象，重癥(TEN)死亡率高達95%。

“這類疾病進展迅速且早期容易誤診，如能在早期及時發(fā)現(xiàn)并治療，可縮短病程，病死率也將大大降低。其實祝阿姨已經(jīng)錯過了早期治療，現(xiàn)在能康復，已經(jīng)是非常幸運了?！?/p>

醫(yī)生提醒，不要輕視感冒發(fā)燒等癥狀，尤其是指標異常且不明原因時，以免延誤病情，錯過治療時機。

編輯：陸興敏